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面目全非与身份证不符，实际上是垂体肿瘤“恶魔”！华山医院金垂体多学科融合奇妙治疗怪物疾病
"赵教授，你能帮我向高铁站的警察解释一下，我没有冒用别人的身份证，身份证上的这个人真的是我自己啊！"今年7月，刚刚下手术台的华山医院神经外科副主任赵曜教授接到福建高铁站病人小石的紧急电话。仔细听后，我意识到生病的小石终于在家等待入院通知，满怀希望地去上海住院。然而，当他进入高铁站时，他被机智的人脸识别机和负责任的警察当场“扣留”，因为他“冒用别人的身份证”！
没有人相信这个“像吹气球”的胖子就是身份证上那个温柔瘦弱的年轻人。是什么病让36岁的年轻人“面目全非”？原来问题出在脑海里！复旦大学附属华山医院经过多学科精心治疗，现在小石已经“脱胎换骨”完全康复。
库欣综合征是致命肥胖
自2016年以来，小石显然“胖”：我以为人们已经超过了30种“压力肥料”，但无论如何节食和锻炼都没用，他的血压也失去了控制。今年年初，普通的降压药物根本无法控制他的血压，但也有各种不适：视力模糊，昏昏欲睡，每天吃两次感到饿，喝至少五升水几乎不够，小石决定去当地医院。
结果令人惊讶：医生怀疑他的一系列症状是由“库欣综合征”引起的。这种罕见的疾病是由于体内分泌过多的糖皮质激素，导致电解质紊乱和蛋白质、糖、脂肪和其他代谢紊乱，导致一系列“无法辨认”的症状。
据报道，库欣综合征也被称为“皮质醇增多”，早期表现为肥胖、高血压、糖尿病等，容易被误诊，一旦不治疗，几年内会涉及多个器官和系统，造成严重危害：满月脸、水牛背、向心性肥胖、糖尿病、高血压、动脉粥样硬化、心力衰竭、皮肤紫线、肌肉萎缩、骨质疏松、骨折、免疫力下降、女性闭经、不孕、男性功能下降，不孕症；情绪不稳定、精神变态、抑郁和躁狂交替、失眠、记忆丧失。。。可以说，全身没有正常的地方，死亡率是正常人的四倍。听到这个结果，36岁的小石和他的家人当时都很困惑。
“罪魁祸首”小如黄豆藏在垂体
经当地医生推荐，小石来到上海，就诊于复旦大学附属华山医院著名垂体瘤临床诊疗中心“金垂体”多学科综合诊疗中心。
内分泌科副主任叶红英教授解释说，库欣综合征是一种临床困难的疾病，病因复杂。只有通过严格的内分泌评估和图像检查，才能有针对性地进行治疗。她进一步解释说，如果病变在肾上腺，通过手术切除病变基本上可以治愈；如果病变不是肾上腺的来源，需要进一步的功能测试和图像检查，以确定病变是否来自垂体。
通过“金标准”双侧岩下窦静脉取血，逐步排除和诊断（BIPSS）检查显然，小石的“皮质醇增多症”确实是由脑深垂体引起的，病变位于垂体左侧。
大豆和3克垂体位于大脑深部最中心的鞍区，是负责神经内分泌系统的“指挥部”。一旦长期分泌促皮质激素（ACTH）肾上腺皮质增生分泌过多的皮质醇会不断刺激肿瘤。神经外科、内分泌科、放射科等许多学科的国内垂体瘤治疗领域的著名专家都被邀请参加讨论。专家们最终达成了协议：小石的病情被认为是垂体ACTH瘤，即库欣病，内镜手术是首选。
“病人通常只有一次手术机会”
今年7月中旬，小石成功住在虹桥医院“华山·金垂体”多学科综合病房。由华山医院神经外科主任周良辅院士领导，以神经外科和内分泌垂体亚专业组为主体，整合了十多个学科病房，是世界上第一个真正的垂体病多学科综合病房，拥有垂体病治疗领域最权威的专家和最先进的仪器设备。
华山医院虹桥医院副院长、“华山·金垂体”诊疗中心主任赵耀教授表示，与其他类型的垂体瘤（如泌乳素瘤、肢端肥大）相比，库欣病“最困难”：又小又隐蔽，又刁钻。肿瘤通常只有几毫米，有时在磁共振片上根本找不到，术中应在垂体内反复检查。它还喜欢在大动脉血管壁上生长，“不小心弄破了血管”，导致致命的大出血。
治疗这种垂体瘤最棘手的问题是，一旦肿瘤在第一次手术中没有完全切除，即使只留下“一星半”，患者的症状也会很快复发。由于手术区有大量的疤痕组织，很难找到第一次手术残留的小肿瘤。”病人通常只有这个手术机会。”赵教授说。
7月17日，赵曜教授的外科医生对小石进行了“内窥镜辅助下鼻腔微创垂体瘤切除术”。在手术过程中，医生使用先进的内窥镜设备，从鼻中央进入，打开鞍底，在垂体左侧靠近血管壁的地方仔细切除灰白色小肿瘤。手术团队在手术结束前反复检查了垂体的各个部位，确保没有肿瘤残留。术后测量显示，肿瘤直径仅为0.5厘米左右。
奇迹发生了“脱胎换骨”！
手术后的第一天，小石说：“太不舒服了，肖像要晕倒了！”医生很高兴听到，病人在手术前长期处于皮质醇激增状态；肿瘤切除后，血皮质醇水平下降到“谷底”，身体极度不舒服。这是改善的标志，就像“死后出生”一样。
整合病房的专业内分泌团队紧跟后续治疗。短短几天，小石的身体奇迹般地发生了一系列的变化：满月般的胖脸一天天变小变瘦；全身皮肤逐渐从原来的粗糙红棕色变为光滑白皙；术后第二天，血压恢复正常，高血糖消失。不再“贪婪”。术后短短七天，体重减轻了12公斤，全身自觉放松！
赵耀教授说，库欣病的治疗效果立竿见影。肿瘤清洗后，内分泌相关指标立即缓解，症状迅速消失；相反，这意味着它没有被切除。因此，内分泌指标的缓解是“检验真理的唯一标准”。目前，国际库欣病手术缓解率约为70%至85%。2019年华山医院垂体瘤融合病房收治的库欣病患者手术内分泌缓解率>90%。”
几天前，“重生”的小石头再次走进“华山·金垂体”多学科综合病房进行随访。“哟！你真的和照片上的一样英俊！”看到小石头的姿势和外表已经恢复正常，病房的医务人员忍不住开玩笑，并从心底为他感到高兴。
华山医院提供内部图片
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